Las tumoraciones cervicales más comunes e infrecuentes que constituyen un reto en el diagnóstico prenatal son los Linfangiomas. Estos, son malformaciones congénitas del sistema linfático y consisten en el desarrollo de canales y quistes linfáticos dilatados de tamaño variable. Si se asocian a CHAOS (Congenital High Airway Obstruction Syndrome) constituyen una emergencia perinatal.

Su prevalencia se estima de 1 en 2000 nacidos vivos y corresponden al 0,1% de los tumores cervicofaciales, siendo casi la mitad de los casos evidente al nacimiento.  El 70 a 85% se localizan en cara y cuello. Son de curso benigno, de crecimiento lento e infiltrativo y existe un predominio por el sexo masculino. Los Linfangiomas congénitos casi no se asocian a otros defectos congénitos o cromosómicos y son de ocurrencia esporádica. 

La embriopatía del desarrollo está determinada por la alteración en la formación del sistema linfático y de las vías de señalización molecular involucradas. Así, el sistema linfático empieza su desarrollo desde la 5ta semana de gestación, luego de 2 semanas después de la aparición de los primordios cardiacos y una semana después de la activación contráctil del corazón primitivo. 

Se cree que los vasos linfáticos se forman como parte del desarrollo in situ de la mesénquima o como evaginaciones saculares del endotelio de las venas. Hacia la octava semana, se identifican 6 sacos primarios: 2 yugulares, en la unión de la vena subclavia y cardinal anterior; 2 iliacos, en la unión venas iliacas y cardinal posterior; 1 retroperitoneal que se halla próximo a la raíz del mesenterio y la Cisterna del quilo que se halla dorsal al saco retroperitoneal. 

En el caso que presentamos la patología del desarrollo involucró a los sacos linfáticos yugulares.  Según estudios moleculares recientes, están implicadas las alteraciones en la expresión de los VEGF-C (Factor de crecimiento del endotelio vascular humano tipo C) que es específico del mecanismo de la linfangiogenesis embrionaria

Actualmente, la detección prenatal de malformaciones congénitas cervicales e intratorácicas ha mejorado gracias al desarrollo de la ultrasonografía y la Resonancia Magnética Nuclear fetal. Asimismo, el aseguramiento de la vía aérea mediante una estrategia intraparto es vital para disminuir posibles complicaciones perinatales.

DR. ALEGRÍA GUERRERO, RAÚL CESAR

CMP:19129 RNE:11442

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